Europese medisch specialisten stelden een Europees Consensus Document samen over de diagnose en behandeling van FibroMusculaire Dysplasie. Het document is in het Engels opgesteld. Daarom hieronder de Nederlandse samenvatting.

De belangrijkste doelstellingen van het Europees Consensus Document FMD zijn:

• Aandacht vragen voor fibromusculaire dysplasie, dat vaker voorkomt dan voorheen werd aangenomen en dat soms ernstige consequenties kan hebben;
• Actuele aanbevelingen doen voor het diagnosticeren, evalueren en behandelen van de aandoening;
• Prioriteiten voor onderzoek benoemen.

De nadruk is gelegd op het doen van aanbevelingen voor de dagelijkse praktijk. De belangrijkste onderwerpen die in dit consensus document besproken worden gaan over de definitie, classificatie, diagnose en behandeling van fibromusculaire dysplasie bij volwassenen met symptomatische betrokkenheid in de nierslagaders, hals- en hoofdslagaders, slagaders van het maagdarmstelsel en slagaders in de benen.

Definitie en classificatie
De diagnose multifocale (=op meerdere plaatsen voorkomend) FMD kan gesteld worden als bij radiologisch onderzoek het beeld van een “parelsnoer” te zien is in middelgrote arteriën, zonder dat er atherosclerose (=aderverkalking) in het spel is en zonder dat de patiënt blootgesteld is geweest aan stoffen die vaatvernauwing veroorzaken. Dit radiologische beeld wordt veroorzaakt door afwijkingen die bij weefselonderzoek als mediale FMD beschreven worden. De diagnose unifocale (=op één plek voorkomend) FMD kan bij jonge patiënten (meestal < 40 jaar) gesteld worden als andere afwijkingen, zoals atherosclerotische plaque, ontstekingen of verdikkingen van vaten en familiaire of syndromale ziektes, uitgesloten zijn en er geen risicofactoren voor atherosclerose aanwezig zijn.

ONDERZOEK

Fibromusculaire dysplasie in de nierslagaders
Bij een patiënt met hoge bloeddruk is onderzoek naar nierarteriestenose gerelateerd aan FMD aanbevolen in de volgende gevallen:

1. Leeftijd < 30 jaar, vooral bij vrouwen
2. Graad 3 hypertensie (≥ 180/110 mmHg) en/of een snel oplopende hoge bloeddruk
3. Therapie resistente hoge bloeddruk (geen gunstige bloeddrukwaarden ondanks 3 adequaat gedoseerde bloeddrukmedicijnen, waaronder een vocht afdrijvend middel)
4. Kleine nier zonder een aandoening van de urinewegen in de voorgeschiedenis
5. Geruis in de buikstreek zonder dat er sprake is van atherosclerose
6. Er is FMD vastgesteld in minstens één ander vaatgebied.
7. Bij sommige patiënten < 50 jaar met een minder ernstig verhoogde bloeddruk

Fibromusculaire dysplasie in slagaderen van hoofd en hals
Onderzoek naar FMD in de hals- en hoofdslagaderen moet overwogen worden in het geval van infarcten van het netvlies of de hersenen, aneurysma’s van de hersenvaten, subarachnoïdale bloeding of dissecties van een hals- of hersenslagader.

Fibromusculaire dysplasie in andere bloedvaten
Fibromusculaire dysplasie kan ook voorkomen in andere slagaders, zoals die in het darmstelsel en van de lever. Ook de slagaders in de oksels, het bekken en de kransslagaders kunnen aangedaan zijn.
Het is raadzaam om patiënten met FMD in de nierslagaders te onderzoeken op de aanwezigheid van asymptomatische afwijkingen in de hals- en hoofdslagaderen, als de verwachting is dat het vaststellen van deze afwijkingen van invloed is op het verdere beleid.
Patiënten met hoge bloeddruk en FMD in de hals- en hoofdaderen zouden onderzocht moeten worden op FMD in de nierslagaders.
Bij patiënten met FMD in de nierslagaders en/of in de hals- en hoofdslagaders zou overwogen moeten worden om andere, veelal minder vaak aangedane bloedvaten op FMD te onderzoeken, in het geval van specifieke symptomen, of als de medische geschiedenis daar aanleiding toe geeft.

Fibromusculaire dysplasie bij patiënten met spontane dissectie van de kransslagader
Onderzoek naar FMD in de slagaders van nieren, bekken, hoofd en hals is aangewezen in het geval van spontane dissectie van de kransslagader, vooral als er sprake is van hoge bloeddruk of andere specifieke symptomen.

Onderzoek naar aneurysma’s in vaten binnen het hoofd
Patiënten met FMD in de hals- en hoofdslagaderen zouden onderzocht moeten worden op aneurysma’s van de slagaders in het hoofd, als te verwachten is dat aanwezigheid van dergelijke aneurysma’s aanpassing van verder beleid vraagt.

Onderzoek naar FMD in eerstegraads familieleden
Het wordt aanbevolen om een patiënt met FMD te bevragen op vroegtijdige hoge bloeddruk, dissecties, aneurysma’s of hersenbloedingen bij zijn of haar eerstegraads familieleden. Wanneer dit inderdaad voorkomt, kan de patiënt het betreffende familielid op de hoogte brengen van mogelijk erfelijke FMD.

DIAGNOSE

FMD in de nierslagaders
Duplexonderzoek
Bij klinische verdenking op stenose in de nierslagaders is een duplexonderzoek (echo met geluid) een redelijke eerste-lijn onderzoeksmethode. Deze methode is evenwel niet trefzeker voor het opsporen van vernauwingen en het resultaat zal bevestigd moeten worden met een andere beeldvormende techniek indien:

• het resultaat positief is;
• het resultaat negatief is maar er toch een sterke klinische verdenking bestaat

CT-angiografie (CTA) en MR-angiografie (MRA)
MRA, of nog liever CTA, is de aanbevolen beeldtechniek om de diagnose FMD in de nierslagaders te bevestigen. Deze methoden worden in sommige gevallen ook aanbevolen als eerstelijns onderzoeksmethode.

Intraveneuze DSA (digital subtraction angiography)
DSA van de nierslagaders is de gouden standaard voor het in beeld brengen van de locatie en de vorm van FMD. Het wordt aanbevolen een DSA uit te voeren in het geval dat:

1. FMD is bevestigd door MRA of CTA, onder voorwaarde dat dotteren medisch verantwoord is;
2. Er een zeer sterke medische verdenking blijft bestaan op FMD ondanks onzekere resultaten van ander (niet-invasief) onderzoek.

FMD in de slagaders van hoofd en hals
MRA of CTA zijn de aanbevolen beeldtechnieken om de diagnose van FMD in de hals-en hoofdslagaders te stellen en om aneurysma’s van de hersenvaten te ontdekken. DSA van de halsslagader valt te overwegen bij niet-typische klachten en bij patiënten die een stent nodig hebben.

Preventie
Patiënten met FMD moeten met nadruk geadviseerd worden om te stoppen met roken, indien nodig met behulp van begeleiding, nicotinepleisters of andere hulpmiddelen.

Behandeling
Dotteren, al dan niet met stentplaatsing, van FMD-gerelateerde afwijkingen wordt alleen aanbevolen in het geval van symptomatische FMD met tekenen van orgaanschade door een verminderde bloedvoorziening. Bij een therapeutische beslissing moet men rekening houden met de symptomen, het type, de locatie en de omvang van de vaatafwijkingen, de aanwezigheid van aneurysma’s in hetzelfde of in andere vaatbedden, de ervaring van de behandelaars, als ook met de leeftijd en de voorkeur van de patiënt. Dotteren met of zonder stentplaatsing moet uitgevoerd worden door een multidisciplinair team met een aanzienlijke ervaring met de aandoening.

FMD in de nierslagaders
Bij patiënten met hoge bloeddruk en met een aan FMD verwante nierarteriestenose is dotteren aanbevolen:

1. In het geval van recent ontstane hypertensie, als voorkeursbehandeling om de bloeddruk te normaliseren,
2. In het geval dat medicatie niet voldoende helpt (medicijnresistentie of intolerantie),
3. In het geval van nierinsufficiëntie of het teruglopen van de nierfunctie, vooral na het toedienen van een ACE –remmer, een angiotensine-II-receptorantagonist of een renine-remmer,
4. In het geval dat de nier door de vernauwing in grootte is afgenomen

Bij patiënten met een significante, aan FMD gerelateerde nierarteriestenose vormt dotterbehandeling van de nierslagader de voorkeursbehandeling. Het plaatsen van een stent wordt niet aanbevolen, tenzij er door de ingreep een dissectie ontstaat.

Bij patiënten met een significante, aan FMD gerelateerde nierarteriestenose moet een operatie overwogen worden in de volgende gevallen:

1. Naast de stenose is er sprake van complexe aneurysma(‘s),
2. Bij restenose ondanks twee niet gelukte dotterbehandelingen,
3. Bij complexe afwijkingen in vaatvertakkingen (dit is zeldzaam).

FMD in hals- en hoofdaderen
Het wordt aanbevolen om alleen bij symptomatische FMD-afwijkingen de halsslagader te stenten. Hierbij moet rekening worden gehouden met de ernst van de symptomen, het oorzakelijk verband tussen de symptomen en de vaatafwijkingen, de ervaring van de behandelaars en de voorkeur van de patiënt.

FMD in andere vaten
Meestal komen symptomen bij FMD-afwijkingen in andere vaten nauwelijks voor. Bij symptomatische vernauwingen in de slagaders van het spijsverteringskanaal of van de ledematen wordt een dotterbehandeling aanbevolen.

Controle van FMD patiënten
Het monitoren van FMD patiënten is afhankelijk van welke slagaders zijn aangedaan en of de patiënt wel of niet een behandeling heeft ondergaan.