Wat is FMD

Fibromusculaire dysplasie, oftewel FMD is een ziekte die abnormale cel ontwikkeling in de vaatwand van één of meer middelgrote slagaders in het lichaam veroorzaakt. Hierdoor kan vernauwing (stenose), aneurysma of een scheur (dissectie) in de bloedvaten ontstaan. Een vernauwing of scheur veroorzaakt een afname van de bloedstroom, wat verschillende gevolgen kan hebben.

Geen symptomen
Veel mensen met FMD hebben helemaal geen symptomen. Bij hen wordt de aandoening toevallig gevonden tijdens radiologisch onderzoek voor een ander probleem. Bovendien is lichamelijk onderzoek alleen onvoldoende om de diagnose te stellen.

FMD in beeld

Meest getroffen slagaders
FMD wordt meestal gevonden in de slagaders die de nieren van bloed voorzien (renale arteriën) en de slagaders in hals en hoofd, die de hersenen van bloed voorzien. FMD kan ook worden aangetroffen in de slagaders van de lever, milt of darmen, van de armen en de benen en in de kransslagader van het hart. Meer dan de helft van de mensen met deze aandoening, heeft FMD in meerdere bloedvaten. Klik hier voor een afbeelding van het vaatstelsel.

Wat is de oorzaak van FMD?
De oorzaak van FMD is nog niet bekend. Door onderzoek zijn er wel verschillende theorieën naar voren gekomen. FMD is gevonden bij meerdere leden van eenzelfde familie, waaronder bij tweelingen. Hierdoor denkt men dat er een genetische oorzaak kan zijn. Maar een groot aantal FMD patiënten heeft geen familieleden met FMD. Bij sommige FMD patiënten komen andere vaatproblemen in de familie voor, zoals aneurysma.

Kralensnoer
FMD wordt niet veroorzaakt door cholesterol plaque (atherosclerose) of een ontsteking (vasculitis). De laag van de vaatwand (media, intima of adventitia) waarin de abnormale celontwikkeling voorkomt, bepaalt mede de ernst van de aandoening. Bij een patiënt kunnen meerdere types worden aangetroffen. Mediale fibroplasie komt het meest voor, 80-90%. Op een angiografie ziet de aangetaste slagader er uit als een kralensnoer.

Meer vrouwen dan mannen?
FMD wordt vaker ontdekt bij vrouwen dan bij mannen, waardoor de theorie is ontstaan dat hormonen een belangrijke rol in de ontwikkeling van de ziekte spelen. Meer recent onderzoek doet vermoeden dat het aantal mannen met FMD groter is dan wordt aangenomen; er wordt bij mannen echter minder vaak naar FMD gezocht.

Wereldwijd onderzoek naar oorzaken
Andere theorieën over mogelijke oorzaken van FMD zijn abnormale ontwikkeling van de aders die de vaatwanden van bloed voorzien, waardoor er onvoldoende zuurstof wordt aangevoerd; de anatomische positie of beweging van de slagader in het lichaam; bepaalde medicijnen en roken. Het is mogelijk dat vele factoren bijdragen aan de ontwikkeling van FMD. Naar de oorzaken van fibromusculaire dysplasie wordt wereldwijd onderzoek gedaan.

Wie heeft FMD?
FMD komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, hoewel bij mannen de aandoening ook voorkomt. FMD kan op iedere leeftijd voorkomen. Bij kinderen met FMD manifesteert de aandoening zich vaker door vernauwingen dan door dissecties in de slagaderen. Bij kinderen lijkt FMD vaker voor te komen in de nier- en darmslagaders dan in de halsslagaders.

Hoe vaak komt FMD voor?
Het is moeilijk te bepalen hoe vaak FMD voorkomt. Mensen met een milde vorm van FMD hebben vaak geen symptomen, waardoor de aandoening niet wordt ontdekt. Aangezien de diagnose FMD vaak laat wordt gesteld en artsen vaak onbekend zijn met de aandoening, komt FMD waarschijnlijk vaker voor dan wordt aangenomen. Geschat wordt dat 3 tot 5% van de Amerikaanse bevolking FMD heeft. Vertaald naar ons land zijn dat ongeveer 680.000 Nederlanders…

Andere aandoeningen in verband met FMD
Het vasculaire subtype van Ehlers-Danlos (type IV) wordt geassocieerd met de meest voorkomende vorm van FMD, bekend als “mediale fibroplasie”. Aan dit syndroom moet worden gedacht bij patiënten met meerdere aneurysma’s en/of dissecties in de slagaders, naast het typische angiografische beeld van FMD. Er bestaan geïsoleerde verslagen waarin FMD geassocieerd wordt aan andere aandoeningen, waaronder het syndroom van Alport, feochromocytoom, het syndroom van Marfan en Takayasu’s arteritis. Recent onderzoek toont aan dat bij patiënten met FMD mogelijk een relatie is met andere aandoeningen, zoals botontkalking, beginnende slijtage van de wervelkolom en fibreuze dysplasie. Verder wordt bij FMD patiënten vaak een S-curve gezien in de interne halsslagader.